Vastaajina ovat neurologian erikoislääkärit Hanna Erjanti ( 2016 ) ja Rebekka Ortiz ( päivittänyt 2025 ).

Miten dystonia diagnosoidaan?

Dystoniadiagnoosi on kliininen. Tämä tarkoittaa, että pääosa diagnoosista tehdään potilasta tarkkailemalla ja lihasten toimintaa seuraamalla eri tilanteissa. Lääkäri voi tehdä testejä selvittääkseen lihasten toimintoja, esimerkiksi pyytää kävelemään, sulkemaan silmät (jolloin niskan poikkeava asento paljastuu herkemmin), kirjoittamaan paperille yms. Laboratorio- tai röntgen-tutkimuksia ei ole käytettävissä. Niillä voidaan kuitenkin sulkea pois muita sairauksia tai selvittää, onko dystoniaoire seurausta jostain muusta aivojen sairaudesta. Usein tehdään aivojen MRI-kuvaus ja laboratoriotutkimuksia. 

Onko joitain lääkeaineita, joita dystoniaa sairastavan tulisi välttää?

Dystoniasairaudessa aivojen tyvitumaketasolla on todettu sähkökemiallinen häiriö. Siksi tulee välttää kaikkia lääkkeitä, jotka vaikuttavat tyvitumakkeiden toimintaan. Tällaisia ovat esimerkiksi tietyt mielialalääkkeet, pahoinvointilääkkeet ja Parkinsonin taudin lääkkeet. Lääkeselosteessa varoitetaan tällöin extrapyramidaalisista haittavaikutuksesta. Joskus tällaisia lääkkeitä voidaan kuitenkin käyttää dystonian hoitamiseksikin, joten asiasta tulee keskustella lääkärin kanssa tapauskohtaisesti.

Millä tavoin dystoniaa voi hoitaa ja milloin eri hoidot on aloitettava?

Dystonian hoito tulee aloittaa heti, kun oireista on merkittävää haittaa.

Oma hoito: Dystoniaa pahentavia ja aiheuttavia toimia tulee rajoittaa. Lihaksia tulee mahdollisimman vähän ”pakottaa” toistuviin, oireita pahentaviin toimiin. Työssä tämän asian huomiointi on erittäin tärkeätä työkyvyn ylläpitämiseksi. Työfysioterapeutin arvio olisi myös avuksi, jotta mahdolliset sairautta pahentavat toiminnot saataisiin poistettua. Harrastusten mahdollisesta pahentavasta vaikutuksesta tulee neuvotella neurologin kanssa. 

Fysioterapia: Fysioterapeutti selvittää toiminnallisen tilanteen ja laatii harjoittelu- ja rentoutusohjelman yksilöllisesti kullekin potilaalle. Usein tarvitaan myös työfysioterapeuttinen arvio työn mahdollisista vaikutuksista sairauteen. Fysioterapeutti voi myös hoitaa kipua erilaisin hoitotoimin. Fysioterapeutin arvio botuliinihoidon vasteesta on usein myös hoitavalle neurologille hyödyllinen seuraavan hoidon suunnittelussa. Fysioterapeutti voi myös ohjata oikeita toimintatapoja hoidon edistyessä. Dystoniapotilas saattaa joskus menettää kyvyn tiedostaa ns. oikeata asentoa, jolloin fysioterapeutti opastaa tämän taidon palauttamisessa.

Lääkehoito: Dystoniaan ei ole kovin tehokkaita suun kautta otettavia lääkkeitä. Yleisin käytetty lääke on klonatsepaami eli Rivatril. Se helpottaa varsinaisia dystoniakiristyksiä, mutta myös yleisemmin. Tarvittava annos on usein erittäin pieni: 0,5 mg:n tabletista jopa 1/4 alkuvaiheessa helpottaa oireita. Annostarve kuitenkin kasvaa vuosien aikana. Mahdollisuuksien mukaan lääkkeeseen ”tottumista” voi estää laskemalla annosta mahdollisimman alas ja käyttämällä lääkettä vain tarvittaessa. Kipulääkkeitä tarvitaan joskus myös lihaskivun hoitoon.

Botuliinihoito: Hoito kannattaa aloittaa heti, kun oireista on toiminnallista haittaa. Ajoissa aloitettu hoito estää tai hidastaa dystonian seurannaisilmiöiden ilmaantumista (esimerkiksi kivut, hermojuurioireet yms).

DBS-hoito: Aivojen stimulaattorihoitoa käytetään, jos muut hoidot ovat heikkotehoisia ja oireista aiheutuu huomattavaa toiminnallista haittaa tai kipuja.

Erottaako EMG-laitteella tavallisen lihasjännityksen (esimerkiksi tension neck) ja dystonisen lihaksen äänen?

EMG-laite ei pysty erottamaan dystonista lihasjännitystä tavallisesta lihaksen toiminnasta. EMG-laite ilmoittaa, milloin lihaksessa on toimintaa eli se reagoi aivan samalla tavalla kiristyykö lihas dystonian seurauksena tai omasta käskystä. Tension neck -lihakset ovat usein ylirasittuneita ja ns. maitohapoilla ja turvonneita. Niissä on harvoin varsinaista lihasjännitystilaa kuten dystoniassa. EMG-selvittelyssä on erittäin tärkeätä, että potilas ei tee mitään tahdonalaista liikettä eli ei yritä pitää suorassa tai estää vapinaliikettä, vaan antaa dystonian ”tehdä mitä haluaa”. Jos yrittää pakottaa päätä esimerkiksi suoraan, aktivoituvat myös päätä suoraan vetävät lihakset ja niiden botuliinihoidosta seuraisi vain oireiden paheneminen, koska asentoa kontrolloivat lihakset menettäisivät voimaansa. 

Tulevatko botuliinin positiiviset vaikutukset esiin jo heti ensimmäisen pistoskerran jälkeen?

Botuliinihoito vaatii kärsivällisyyttä. Tulos hoidosta alkaa näkyä vasta 1-2 viikon kuluttua pistoksista, myös ensimmäisellä hoitokerralla.  Toisen ja seuraavien hoitojen annokset ja pistoskohdat suunnitellaan edellisestä saadun tuloksen perusteella. Jos mitään tulosta ei ilmaannu, on annos ollut aivan liian pieni tai ruiskutetut lihakset ”vääriä”.

Mitä hyötyä EMG- ja ultraäänilaitteesta on botuliinia pistettäessä ?

Usein tavanomaisessa pistoshoidossa käytetään EMG-ohjausta, joka auttaa paikantamaan dystoniset lihakset. Myös ultraääniohjausta voi tarvittaessa käyttää, jos halutaan tarkentaa tiettyihin pistettäviin lihaksiin tai pistää lihaksiin, jotka sijaitsevat syvemmällä. EMG-selvittely on tarpeen, jos pistävä lääkäri ei selvästi pysty toteamaan virheasennon aiheuttavia lihaksia tai jos tulos ei vastaa odotettua.

Pitääkö pistosten jälkeen rajoittaa liikuntaa, esimerkiksi kävelyä, lenkkeilyä tai kuntosalia?

Botuliini hakeutuu hermopäätteeseen kahden minuutin sisällä, kun se on lihakseen ruiskutettu. Tämän jälkeen millään toiminnalla sitä ei saa leviämään tai tehottomaksi. Jos botuliinipistos aiheuttaa jälkikipua lihaksessa (esimerkiksi, jos lihakseen on tullut mustelma), on tämän takia syytä välttää lihaksen ylirasitusta tai hierontakäsittelyä parin viikon ajan. 

Kuinka pian pistosten jälkeen voi mennä fysioterapiaan tai hierontaan?

Jos botuliinipistos aiheuttaa jälkikipua lihaksessa (esimerkiksi, jos lihakseen on tullut mustelma), on tämän takia syytä välttää lihaksen ylirasitusta tai hierontakäsittelyä parin viikon ajan. 

Onko jotain tiettyä botuliiniannosta, jolla pistokset aloitetaan?

Annos arvioidaan oireiden vaikeuden mukaan. Useimmiten käytetty aloitusannos on Botox 100U, Dysport 500U, Xeomin 100U, Myobloc 5000U.

Mitä tapahtuu lihakselle, jota hoidetaan vuosikymmeniä botuliinilla?

Hermolihas-liitos palautuu aina ennalleen noin kolmen kuukauden sisällä, joten jos annokset ja lihakset ovat oikeita, ei pysyviä muutoksia tapahdu. Jos annos lihakseen on toistuvasti liian suuri eikä lihas ehdi palautua välillä, saattaa lihas kutistua ja koko pienentyä, mutta hoitovälin pidentäminen tai annoksen laskeminen korjaa tämänkin haitan.

Onko botuliinitoksiinilla ja joillakin muilla lääkeaineilla haitallisia yhteisvaikutuksia?

Merkittäviä yhteisvaikutuksia muiden lääkkeiden kanssa ei ole. Teoriassa lääkkeet, jotka vaikuttavat hermolihasliitokseen saattavat olla haitallisia, mutta käytännössä ongelmaa ei ole ilmaantunut. Myastenia gravis on sairaus, jossa hermolihasliitosten toiminta on poikkeavaa. Tällöin hoitoa ei tule antaa lihaksiin, joissa myastenia oireilee.

Rasittaako botuliinitoksiini maksaa tai muita sisäelimiä?

Ei rasita. Se hajoaa paikallisesti hermopäätteessä eikä kierrä verenkierrossa, joten mitään vaaraa ei ole.

Onko jotain estettä (flunssa, kuume tms.), minkä takia botuliinia ei voi pistää? 

Jos pistettävällä alueella on ihorikko tai tulehdus, on pistosaikaa syytä siirtää. Kuumeiselle potilaalle en suosittele hoitoa, koska tällöin vasta-ainejärjestelmä on hyvin aktiivinen ja saattaa ”löytää” botuliininkin, jolloin potilas tulisi botuliinille immuuniksi.

Voiko dystonia levitä yhdeltä kehon alueelta toiselle? Esim. voiko blefarospasmi levitä käsiin?

Dystonian leviäminen on mahdollista, mutta harvinaista. Reilulla 10 prosentilla paikallista dystoniaa sairastavalla dystonia voi levitä toiselle alueelle, tavallisinta tämä on kasvojen alueen dystoniassa. Mahdollinen dystonian leviäminen tapahtuu pääasiassa ensimmäisen 5-10 vuoden aikana sairauden alkamisesta, myöhemmin se on erittäin harvinaista.

Onko normaalia, että servikaalisen dystonian hoitona annetun botuliinipistosten jälkeen päätä ja niskaa särkee jopa kaksi viikkoa?

Jotkut potilaat reagoivat pistoksiin siten, että lihakset turpoavat ja ärsyyntyvät hoidon jälkeen. Oire on ohimenevä, mutta tietysti hankala.  Usein tulehduskipulääke täksi ajaksi on tarpeen (Burana tms.).  Kannattaa myös huomioida, että botuliinihoidon tulos ilmaantuu vasta kahden viikon kuluttua eli dystonia tavallaan vielä ”pahenee” tänä aikana.

Onko turvallista jatkaa botuliinipistoshoitoa, vaikka ensimmäisen pistoskerran jälkeen niska olisi jäykkä ja päätä särkisi kuukauden ajan (dg servikaalinen dystonia)?

On turvallista jatkaa hoitoa, mutta on tärkeätä tarkkaan kertoa hoitavalle lääkärille, missä kipu tuntui, oliko jossain lihasheikkoutta, kannatteluvaikeutta tms. Lääkäri suunnittelee seuraavan hoidon näiden tietojen perusteella. Todennäköisesti, jos oireet ovat olleet hankalia, kannattaa seuraavalla hoitokerralla ruiskuttaa pienempiä annoksia ja vain vaikeimmin oireilevaan tai oireileviin lihaksiin.

Kuinka kauan botuliinia voi käyttää dystonian hoidossa? 

Rajaa ei ole, hoitoa voi jatkaa rauhassa. Botuliini ei kerry mihinkään eikä pitkäänkään käytettynä aiheuta pysyviä haittoja.

Voidaanko dystoniaa hoitaa muuten kuin botuliinipistoksin? Voiko vasta-ainetestillä selvittää tehoaako botuliini?

Oma hoito ja fysioterapia on tärkeä osa dystonian hoitoa. Joskus klonatsepaami-lääkityksestä (Rivatril) saattaa olla apua. Jos oirekuva on hankala, tulee harkita DBS-hoitoa eli aivoihin asetettavaa stimulaattoria. Noin 20% potilaista lopettaa botuliinipistoshoidon, usein puutteellisen vasteen vuoksi. Potilaista vain 1-2% on immuuneja hoidolle, jolloin tehoa ei ilmaannu millään annoksella. Jos epäilee, ettei botuliini tehoa potilaaseen, lääkäri saattaa ruiskuttaa pienen annoksen botuliinia potilaan otsan rypistäjälihakseen toiselle puolelle kasvoja. Kahden viikon kuluttua otsan rypistäminen tällä puolella ei onnistu, jos botuliini tehoaa potilaaseen. Jos siis otsa ei rypisty toisella puolella, on vain mietittävä uusia hoitokohteita ja korotettava annoksia. Jos taas otsa toimii edelleen symmetrisesti, on hoitoa tällä valmisteella turha jatkaa. Käytettävissä on myös neljä erilaista valmistetta, joita kannattaa testata ennen kuin luopuu hoidosta (Botox, Xeomin, Dysport ja Myoblock).

Milloin olisi aika harkita DBS-hoitoa (Deep Brain Stimulation)?

DBS-hoitoa harkitaan, jos potilas ei reagoi toivotulla tavalla botuliinihoitoon ja oirekuva on erityisen hankala ja rajoittaa huomattavasti potilaan toimintakykyä. Yliopistollisten sairaaloiden neurologian klinikoilla tehdään tarkka ja kattava selvitys DBS-hoitoon sopivuudesta, joten jos tilanteesi on erityisen vaikea, pyydä hoitavalta lääkäriltä lähetettä tähän arvioon.